مواضيع المحاضرة: Congenital heart diseases
background image

1

 

 

Lecture 07                                                         Pathology                                                           D. Rasha 

CARDIOVASCULAR SYSTEM 

Congenital heart diseases:-

 

It's  most  common  types  of  congenital  malformations  and  it's  most  common  cause  of 
heart disease in children. 

Its  causes  in  90% 

idiopathic

,  while  10%  of  it  reveal  either 

genetic  factors 

or 

environmental factors 

such as congenital rubella infection. 

The types of congenital heart diseases include: 

1-  Malformations causing a left-to-right shunt. 
2-  Malformations causing a right-to-left shunt (cyanotic congenital heart diseases). 
3-  Malformations causing obstruction. 

(I) Left-to-right shunts:-

  

is most common types of cardiac malformations, this is usually a cyanotic in early stage 
but in later stages can  cause cyanosis when produced significant pulmonary hypertension 
and reversal blood flow through the shunt occurs, that include:- 

1-  Atrial septal defects. 
2-  Ventricular septal defects. 
3-  Patent ductus arteriosus. 

1- Atrial septal defects:- 

Is caused most commonly by failure to close of foramen ovale after birth, the foramen 
ovale is a flap of tissue  in septum between 2 atrium act as a one-way valve allowing blood 
to keep flowing from right to left during intrauterine life at the time of birth as pulmonary 
vascular resistance fall and systemic arterial pressure increases, so pressure in the left 
atrium rises above that in right atrium and must cause functional closure of the foramen 
ovale. 

Patency persist in about 25% of general population and this will cause shunt of blood from 
left to right atrium, this defect usually well tolerated if it's less than 1 cm in diameter but 
even larger lesions do not produce any symptom in childhood because the flow of blood 
is  from  left  to  right,  but  with  time  when  pulmonary  vascular  resistance  increase  and 
pulmonary hypertension developed so reversal of shunt so the shunt become right to left 
and developed cyanosis. 


background image

2

 

 

Morphology:- 

Manifested  as  right  atrial  and  ventricular  dilation,  right  ventricular  hypertrophy  and 
dilation of pulmonary artery, pulmonary hypertension developed. 

 

Ventricular septal defect:- 

VSDs are the most common congenital heart defects and this like ASDs occur in isolation 
or  in  association  with  other  cardiac  malformations,  the  size  and  location  of  defect  is 
variable ranging from  minute  to large defect and  this may close spontaneously during 
infancy or childhood. 

Morphology:- 

In  large  defect  associated  with  significant  left  to  right  shunt  so  right 

ventricle  is  hypertrophied  and  dilated,  with  pulmonary  hypertension  developed  if  this 
occur so reverse of shunt and cyanosis occur. 

          

 

Patent ductus arteriosus:- 

Ductus arteriosus:

 is an arterial channel that courses between the pulmonary artery and 

aorta. During intrauterine life, the DA permits blood to flow freely from the pulmonary 
artery to the aorta. Complete irreversible closure occurs within the 1

st

 few months after 

birth, this closure may be delayed or failed to occur to give PDA condition. 


background image

3

 

 

Morphology:- 

The oxygenated blood flows from the left ventricle to the lungs and is returned to the left 
atrium, so form volume overload to cause  dilation and hypertrophy of left atrium and 
ventricle. 

The  proximal  pulmonary  arteries  are  also  dilated  with  development  of  pulmonary 
hypertension and cause right ventricular hypertrophy and dilation and right atrial dilation.  

         

 

(II) Right-to-left shunts:- 

Cardiac malformations associated with right-to-left shunts are distinguished by cyanosis 
at or near the time of birth, this occur because poorly oxygenated blood from the right 
side of the heart is introduced directly into the arterial circulation. 

2 important conditions cause cyanotic congenital heart disease:  

1-  Tetralogy of Fallot 
2-  Transposition of great vessels. 

Tetralogy of Fallot:- 

TOF is the most common cause of cyanotic congenital heart disease, the four components 
of TOF: 

1-  VSD. 
2-  Dextraposed aortic root that overrides the VSD. 
3-  Right outflow obstruction. 
4-  Right ventricular hypertrophy. 

Patient with TOF is at risk to develop infective endocarditis, systemic emboli and brain 
abscesses. 


background image

4

 

 

Morphology:- 

The  heart  is  enlarged  externally  by  right  ventricular  hypertrophy,  the 

proximal  aorta  is  larger  than  pulmonary  trunk,  so  that  because  of  stenotic  pulmonary 
artery, this will lead to shunt unoxygenated blood from right ventricle through VSD to go 
to left ventricle and aorta. 

        

 

Transposition of great arteries:- 

There's  abnormal  truncal  septation,  the  aorta  arises  from  the  right  ventricle  and  the 
pulmonary artery from the left ventricle, so all unoxygenated blood with pump from right 
ventricle to systemic circulation  by aorta and cause cyanosis but with presence of another 
defect as 

ASD, VSD 

and 

PDA

, this allows oxygenated blood to reach aorta. 

    

 

Congenital obstructive lesions:- 

As : 

1-  valvular aortic stenosis. 
2-  Pulmonic stenosis. 
3-  Coarctation of aorta. 


background image

5

 

 

 Pericardial diseases:- 

The most diseases of pericardium are: 

1-  Inflammatory condition (pericarditis). 
2-  Pericardial effusion. 

Pericarditis:- 

It's divided into: 

1-  Primary 

pericarditis: is uncommon and any organism may cause the infection but 

viruses are the most causative agents. 

2-  Secondary

 pericarditis: is most common and the most common 

systemic

 cause of 

it is uremia. 

  Other causes are: rheumatic fever, SLE and metastatic carcinoma in this case the 

effusion is bloody. 

 

Local

 causes of secondary pericarditis are acute M.I, cardiac surgery and radiation 

to medaistinum. 

  The pericarditis is either resolve without significant sequelae or progress to chronic  
  fibrosing process. 

Pericardial effusion:- 

It's  accumulation  of  fluid  in  pericardial  space  is  often  asymptomatic  if  it  accumulate 
slowly, but rapid developing effusions may cause tamponade the most cause of effusions 
are congestive heart failure, hypoalbuminemia, malignancy, and mediastinal lymphatic  
obstruction. 

Cardiac tumors:- 

Metastatic carcinoma:- 

It's more common than primary one, the most common sites of metastasis to the heart 
are:  lungs,  breast  and  malignant  melanoma,  the  metastatic  cells  usually  goes  to 
pericardium to cause pericarditis and hemorrhagic pericardial effusions. 

Primary neoplasms:- 

Less common and the common primary neoplasm are: 

1-  Myxoma: is a benign tumor, 
2-  Cardiac rhabdomyoma: is a benign tumor. 
3-  Lipoma. 




رفعت المحاضرة من قبل: Mubark Wilkins
المشاهدات: لقد قام 6 أعضاء و 145 زائراً بقراءة هذه المحاضرة








تسجيل دخول

أو
عبر الحساب الاعتيادي
الرجاء كتابة البريد الالكتروني بشكل صحيح
الرجاء كتابة كلمة المرور
لست عضواً في موقع محاضراتي؟
اضغط هنا للتسجيل