background image

CONGENITAL ABNORMALITIES OF THE SPLEEN 

Splenic agenesis is rare, but is present in 10 per cent of children with congenital 
heart disease. Polysplenia is a rare condition resulting from failure of splenic 
fusion. 
Splenunculi are single or multiple accessory spleens that are found in 
approximately 10–30 per cent of the population.They are located near the hilum 
of the spleen in 50 per cent of cases and are related to the splenic vessels or 
behind the tail of the pancreas in 30 per cent. The remainder are located in the 
mesocolon or the splenic ligaments. Their significance lies in the fact that failure 
to identify and remove these at the time of splenectomy may give rise to 
persistent disease. 
Hamartomas are rarely found in life and vary in size from 1 cm in diameter to 
masses large enough to produce an abdominal swelling.  
Non-parasitic splenic cysts are rare. Splenic cysts are classified as primary cysts 
(true) or pseudocysts (secondary) on the basis of the presence or absence of 
lining epithelium. True cysts form from embryonal rests and include dermoid 
and mesenchymal inclusion cysts. True cysts of the spleen are very rare and are 
frequently classified as cystic hemangiomas, and epidermoid and dermoid cysts.                          
Epidermoid cysts are thought to be of congenital origin and represent 10 per 
cent of the splenic cysts. They are lined by flattened squamous epithelium and 
are more frequent in children and young patients. Splenectomy or partial 
splenectomy is usually considered for cysts larger than 5 cm in diameter. These 
should be differentiated from false or secondary cysts that may result from 
trauma and contain serous or haemorrhagic fluid. The walls of such degenerative 
cysts may be calcified and therefore resemble the radiological appearances of a 
hydatid cyst. The spleen is also a common site for pseudocyst development 
following a severe attack of pancreatitis). Pseudocysts can easily be diagnosed 
on scanning, and intervention is normally required for symptomatic lesions that 
persist following a period of observation

.

 

SPLENIC ARTERY ANEURYSM, INFARCT AND RUPTURE 

Splenic artery aneurysm

 

They are twice as common in the female and are usually situated in the main 
arterial trunk. Although these are generally single, more than one aneurysm is 
found in a quarter of cases. These may be a 
consequence of intra-abdominal sepsis and pancreatic necrosis in particular. 
They are more likely to be associated with arteriosclerosis in elderly patients. 
The aneurysm is symptomless unless it  
Almost half the cases of rupture occur in patients younger than 45 years of age, 
and a quarter are in pregnant women, usually in the third trimester of pregnancy 
or 

 

at labour. Aneurysmal rupture carries a high mortality rate and

 


background image

  

The treatment ligation of the proximal and distal ends of the sac to allow 
thrombosis 
of the aneurysm and partial or complete splenectomy if necessary.. Embolisation 
or endovascular stenting following selective splenic artery angiography can be 
considered 
Splenic infarction 
This condition commonly occurs in patients with a massively enlarged spleen 
from myeloproliferative syndrome, portal hypertension or vascular occlusion 
produced by pancreatic disease, splenic vein thrombosis or sickle cell disease. 
The infarct may be asymptomatic or give rise to left upper quadrant and left 
shoulder tip pain. A contrast-enhanced CT will show the characteristic perfusion 
defect in the enlarged spleen , 
Treatment is conservative and splenectomy should be considered only when a 
septic infarct causes an abscess. 
Splenic rupture 
Splenic rupture should be considered in any case of blunt abdominal trauma, 
particularly when the injury occurs to the left upper quadrant of the abdomen. 
Iatrogenic injury to the spleen remains a frequent complication of any surgical 
procedure, particularly those in the left upper quadrant when adhesions are  
present. Splenic injury occurs from direct blunt trauma. Most isolated splenic 
injuries, especially in children, can be managed nonoperatively. However, in 
adults, especially in the presence of other injury, age >55 years, or physiological 
instability, splenectomy should be considered.  

SPLENOMEGALY AND HYPERSPLENISM 
Splenomegaly 
Few conditions that cause splenomegaly will require 
splenectomy as part of treatment.                                                                     
Hypersplenism is an indefinite clinical syndrome that is characterised by 
splenic enlargement, any combination of anaemia, leucopenia or 
thrombocytopenia, compensatory bone marrow hyperplasia and improvement 
after splenectomy. Careful clinical judgement is required to balance the long- 


background image

and short-term risks of splenectomy against continued conservative 
management. 
Splenic abscess 
Splenic abscess may arise from an infected splenic embolus or in association 
with typhoid and paratyphoid fever, osteomyelitis, otitis media and puerperal 
sepsis. it may be associated with pancreatic necrosis or other intraabdominal 
infection. An abscess may rupture and form a left subphrenic abscess or result in 
diffuse peritonitis. 
Treatment involves that of the underlying cause and percutaneous drainage of 
the splenic abscess under radiological guidance is normally required. 
Tuberculosis 
Tuberculosis of the spleen may produce portal hypertension or, rarely, cold 
abscess. Treatment with anti-tuberculous drugs will normally produce 
improvement. Splenectomyis not normally required and is made difficult by the 
inflammatory adhesions. 

 


background image

 

 

 

Causes of splenic enlargement. 

Infective Bacterial Typhoid and paratyphoid  Typhus  Tuberculosis  
Septicaemia  Splenic abscess Spirochaetal Weil’s disease  Syphilis 
Viral Infectious   mononucleosis 
HIV-related thrombocytopenia   
Protozoal and parasitic Malaria  Schistosomiasis Trypanosomiasis  
Kala-azar  Hydatid cystc 
Tropical splenomegaly 
Blood disease Acute leukaemia Chronic leukaemia  Pernicious anaemia  
Polycythaemia vera  Erythroblastosis fetalis  Idiopathic thrombocytopenic 
purpurac  Hereditary spherocytosis  Autoimmune haemolytic 
anaemiaThalassaemia 
Sickle cell disease 
Metabolic Rickets  Amyloid  Porphyria 

Gaucher’s diseaseb 

Circulatory   Infarct  Portal hypertension Segmental portal hypertension 
(Pancreatic carcinoma, splenic vein thrombosis) 
Collagen disease  

Still’s disease Felty syndrome 


background image

Non-parasitic cysts   Congenital    Acquired                                                                                                     
Neoplastic  Angioma  Primary fibrosarcoma  

Hodgkin’s lymphoma 

Other lymphomas   Myelofibrosis

 

Leukaemia 
Leukaemia should be considered in the differential diagnosis of splenomegaly 
and the diagnosis is made by examining a blood or marrow film. Splenectomy is 
reserved for hypersplenism that occurs during the chronic phase of chronic 
granulocytic leukaemia. 
Idiopathic thrombocytopenic purpura 
In most cases of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), the low platelet 
count results from the development of antibodies to specific platelet membrane 
glycoproteins that damage the patient’s own platelets. It is also known as 
immune and autoimmune thrombocytopenic purpura. It is defined as isolated 
thrombocytopenia with normal bone marrow and the absence of other causes of 
thrombocytopenia. Two distinct clinical types are evident: the acute condition in 
children and a chronic condition in adults.  

Clinical features 

The adult form normally affects females between the ages of 15 and 50 years, 
although it can be associated with other conditions, including systemic lupus 
erythematosus, chronic lymphatic leukaemia and Hodgkin’s disease. The 
childhood form  presents before the age of five years. Purpuric patches 
(ecchymoses) occur on the skin and mucous membranes. There is a tendency to 
spontaneous bleeding from mucous membranes (e.g. epistaxis); in women, 
menorrhagia and the prolonged bleeding of minor wounds are common. 
Although intracranial haemorrhage is also uncommon, it is the most frequent 
cause of death. The diagnosis is made based upon the presence of cutaneous 
ecchymoses and a positive tourniquet test. The spleen is palpable in fewer than 
10 per cent of patients, and the presence of gross splenic enlargement should 
raise the suspicion of an alternative diagnosis. 
Investigations  Coagulation studies are normal, and a bleeding time is not 
helpful in diagnosis. Platelet count in the peripheral blood film is reduced 
(usually <60 × 109/L). Bone marrow aspiration reveals a plentiful supply of 
platelet-producing megakaryocytes. 
Treatment

 

The course of the disease differs in children and adults. The disease regresses 
spontaneously in 75 per cent of paediatric cases following the initial attack. 
Short courses of corticosteroids in both adult and child are usually followed by 
recovery. Prolonged steroid therapy should not be continued if this does not 
produce remission. Splenectomy is usually recommended if a patient has two 
relapses on steroid therapy or if the platelet count remains low. Generally, this is 
indicated where the ITP has persisted for more than 6–9 months.  


background image

Haemolytic anaemias 
There are four causes of haemolytic anaemia that are generally amenable to 
splenectomy. 

Hereditary spherocytosis 

characterised by the presence of spherocytic red cells, caused by various 
molecular defects in the genes that code for proteins are necessary to maintain 
the normal biconcave shape of the erythrocyte. Spherocytosis arises essentially 
from an increase in permeability of the red cell membranes to sodium.  
The clinical presentation is generally in childhood, but may be delayed until 
later life. Mild intermittent jaundice is associated with mild anaemia, 
splenomegaly and gallstones. 

.

All patients with hereditary spherocytosis should be treated by splenectomy but, 

in juvenile cases, this is generally delayed until six years of age to minimise the 
risk of post-splenectomy infection, but before gallstones have had time to form. 
Ultrasonography should be performed preoperatively to determine the presence 
or absence of gallstones.

 

Acquired autoimmune haemolytic anaemia 
This condition is divided into immune and non-immune mediated forms. It may 
arise following exposure to agents such as chemicals, infection or drugs, e.g. 
alpha-methyldopa, or be associated with another disease (e.g. systemic lupus 
erythematosus).In half the patients, the spleen is enlarged and, in 20 per cent of 
cases, pigment gallstones are present. 
. Splenectomy should, however, be considered if corticosteroids are ineffective, 
when the patient is developing complications from long-term steroid treatment 
or if corticosteroids are contraindicated. Eighty per cent of patients respond to 
splenectomy. 
Sickle cell disease 
The diagnosis is made by the finding of characteristic sickle-shaped cells on 
blood film, , haemoglobin electrophoresis. 
Hypoxia that provokes a sickling crisis should be avoided and is particularly 
relevant in patients undergoing general anaesthesia. Adequate hydration and 
partial exchange transfusion may help in a crisis. Splenectomy is of benefit in a 
few patients in whom excessive splenic sequestration of red cells aggravates the 
anaemia. Chronic hypersplenism usually occurs in late childhood or 
adolescence, although Streptococcus pneumoniae infection may precipitate an 
acute form in the first five years of life 

Hypersplenism due to portal hypertension 
Splenomegaly is an invariable feature of portal hypertension  and results in the 
thrombocytopenia and granulocytopenia observed in these patients. These may 
be improved if the portal hypertension is relieved by shunt surgery or liver 
transplantation. Splenectomy would normally be required only in those patients 


background image

whose segmental portal hypertension has resulted in symptomatic 
oesophagogastric varices. 
NEOPLASMS 
Haemangioma is the most common benign tumour of the spleen and may rarely 
develop into a haemangiosarcoma that is managed by splenectomy. The spleen 
is rarely the site of metastatic disease.                                        Lymphoma is the 
most common cause of neoplastic enlargement, and splenectomy may play a 
part in its management. Splenectomy may be required to achieve a diagnosis in 
the absence of palpable lymph nodes or to relieve the symptoms of gross 
splenomegaly. Its use has been restricted to those patients in whom a definite 
histological diagnosis of intra-abdominal disease will affect management. Thus, 
selected patients with stage IA or IIA Hodgkin’s disease may be candidates for 
staging laparotomy or laparoscopy. In the absence of obvious liver or intra-
abdominal nodal disease, splenectomy is an integral part of the staging 
procedure to exclude splenic involvement, which would alter the method of 
treatment. 
SPLENECTOMY 
The common indications for splenectomy are: 

• 

trauma resulting from an accident or during a surgical procedure, as for 

example during mobilisation of the oesophagus, stomach, distal pancreas or 
splenic flexure of the colon; 

• 

removal en bloc with the stomach as part of a radical gastrectomy or with the 

pancreas as part of a distal or total pancreatectomy; 

• 

to reduce anaemia or thrombocytopenia in spherocytosis, idiopathic 

thrombocytopenic purpura or hypersplenism; 

• 

in association with shunt or variceal surgery for portal hypertension 

Preoperative preparation 
In the presence of a bleeding tendency, transfusion of blood, fresh-frozen 
plasma, cryoprecipitate or platelets may be required. Coagulation profiles should 
be as near normal as possible at operation, and platelets should be available for 
patients with thrombocytopenia at operation and in the early postoperative 
period. Antibiotic prophylaxis appropriate to the operative  procedure should be 
given and consideration should be given to the risk of post-splenectomy sepsis  
Technique of open splenectomy 
Most surgeons use a midline or transverse left subcostal incision for open 
splenectomy 

In elective splenectomy, the gastrosplenic ligament is opened up, and the short gastric 

vessels are divided. The splenic vessels at the superior border of the pancreas are suture-ligated. The posterior 
surface of the spleen is exposed, the posterior leaf of  the lienorenal ligament divided with long curved scissors, 
and the spleen rotated medially along with the tail and body of the pancreas. The pancreas is separated from the 

hilar vessels, which are ligated and divided. 

Accessory splenic tissue in the splenic hilum or 

omentum should be excluded by a careful search at operation

 

Postoperative complications 

Immediate complications specific to splenectomy include haemorrhage resulting 
from a slipped ligature. Haematemesis from gastric mucosal damage and gastric 


background image

dilatation is uncommon. Left basal atelectasis is common, and a pleural effusion 
may be present. Adjacent structures at risk   during the procedure include: 
the stomach and pancreas. A fistula may result from damage to the greater 
curvature of the stomach during ligation of the short gastric vessels. Damage to 
the tail of the pancreas may result in pancreatitis, a localised abscess or a 
pancreatic fistula. 
Postoperative thrombocytosis may arise and, if the blood platelet count exceeds 
1 × 10

6

/mL, prophylactic aspirin is recommended to prevent axillary or other 

venous thrombosis. 
Post-splenectomy septicaemia may result from Streptococcus pneumoniae
Neisseria meningitidesHaemophilus influenzae and Escherichia coli.                                                                                                            
The risk is greater in the young patient, in splenectomised patients treated with 
chemoradiotherapy and in patients who have undergone splenectomy for 
thalassaemia,, sickle cell disease and autoimmune anaemia or 
thrombocytopenia. 
Opportunist post-splenectomy infection (OPSI) is a major concern, most 
infections after splenectomy could be avoided through offering patients 
appropriate and timely immunisation, antibiotic prophylaxis, education and 
prompt treatment of infection.  
It is thought that children who have undergone splenectomy before the age of 
five years should be treated with a daily dose of penicillin until the age of ten 
years. Prophylaxis in older children should be continued at least until the age of 
16 years, but its use is less well defined in adults. 
As the risk of overwhelming sepsis is greatest within the first 
2–3 years after splenectomy, it seems reasonable to give prophylaxis 
during this time. However, all patients with compromised 
immune function should receive prophylaxis. Satisfactory oral 
prophylaxis can be obtained with penicillin, erythromycin or 
amoxicillin, or co-amoxiclav. Suspected infection can be treated 
intravenously with these same antibiotics and cefotaxime, ceftriaxone 
or chloramphenicol in patients allergic to penicillin 
and cephalosporins 
 vaccinations should be administered at least 2 weeks before elective surgery 
or as soon as possible after recovery from surgery but before discharge from 
hospital. Pneumococcal vaccination is recommended in those patients aged 
over two years. Haemophilus influenzae type b vaccination is recommended 
irrespective of age 
In the trauma victim, vaccination can be given in the postoperative period, 
and the resulting antibody levels will be protective in the majority of cases.  




رفعت المحاضرة من قبل: Hatem Saleh
المشاهدات: لقد قام 5 أعضاء و 72 زائراً بقراءة هذه المحاضرة








تسجيل دخول

أو
عبر الحساب الاعتيادي
الرجاء كتابة البريد الالكتروني بشكل صحيح
الرجاء كتابة كلمة المرور
لست عضواً في موقع محاضراتي؟
اضغط هنا للتسجيل