background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

1

 

 

Oral Ulceration

 

(RAS) or Ulceration (RAU)

 

Recurrent Aphthous Stomatitis

 

RAS constitutes the most common oral mucosal disease and 
affects around 25% of the population at some time in their life. 
Many cases are mild, and no treatment is required. Generally, 
RAS characterized by recurring ulcers confined to the oral 
mucosa in patients with no other signs of any disease.

 

However, ulcers similar and sometimes identical to RAS can be 
a feature of other diseases or syndromes. Whether these are 
truly aphthous stomatitis is unclear. Diseases & syndromes 
such as Behçet

’s disease, MAGIC syndrome (mouth and genital 

ulcers with inflamed cartilage syndrome), PFAPA syndrome 
(Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, 

Adenitis “a 

childhood syndrome”)), and HIV infection have been associated 
with RAS like ulcers. Furthermore, immunologic disorders, 
hematologic deficiencies, allergic or psychological abnormalities 
have also been implicated in cases of RAS.

 

 

linical features:

General c

 

• Ulcers frequently start in childhood. Recurrences increase in 
frequency until early adult life or a bit later, then gradually fade.

 

 

• If Ulcers start in adults, this may indicate a hematological 

deficiency.

 

• RAU are rare in the elderly, particularly the edentulous unless 
affected by a hematological deficiency. 

 

• Patients of different socioeconomic status are affected, but the 
majority of them are non-smokers.

 

• Many patients have prodromal symptoms of pricking or 
sensitivity and erythema at the site for a few- 24 hours before 
the ulcer appears. 

 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

2

 

 

• The ulcers have a smooth sharply defined margin with an 
erythematous halo in the enlarging phase. Typically, the center 
is yellowish-greyish. The surrounding area is usually slightly 
inflamed/erythematous. 

 

• The erythematous halo or rim reduces once the ulcer reaches 
its full size, and while it heals, the margin becomes irregular or 
less well defined.

 

, each of which is defined by its 

of RAS

 

types

There are three 
clinical presentation.

 

  1- Minor aphthous ulcers

 

  2- Major

 

aphthous ulcers (other clinical variants 

Sutton’s 

disease, periadenitis mucosa necrotica recurrens)       

 

  3- Herpetiform ulcers

 

Minor aphthous ulcer: Is the most common type of RAS which 
usually occurs as one painful ulcer of less than 1 cm in 
diameter, less common in a group of 2-3 ulcers.

 

Minor aphthous ulcer recurs at intervals of a few weeks (during 
its peak). Typically affecting only the non-keratinized mucosa, 
usually the labial and buccal mucosa, sulcuses, lateral borders 
of the tongue, or floor of the mouth.

 

The individual minor aphthae persist for 7

–10 days, then heal 

without scarring. Often all ulcers in a group develop and heal 
more or less synchronously. Unpredictable, remissions of 
several months may be noted. In rare and severe cases, ulcers 
are more numerous, and new groups may develop and heal 
continuously at different sites, without remission.

 

 

Major aphthous ulcer: Other names 

(Sutton’s disease, 

periadenitis mucosa necrotica recurrens). Mostly a single 
painful ulcer which is larger than 1 cm in diameter, occasionally 
2-3 major ulcers may develop at same time. The ulcer usually 
develops on the keratinized mucosa (less commonly on the 
non-keratinized) affecting the palate, fauces (back of the mouth 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

3

 

 

or oropharynx), buccal mucosa, dorsum and lateral borders of 
the tongue. 

 

Major aphthous is very painful and interfere with eating. It 
persists for many weeks and heals with scarring. Ulcer can be 
designated as major on the basis of either size or duration.

 

Herpetiform aphthous ulcers also rare and distinct clinical 
form of RAU which causes crops of many tiny ulcers (1-2 mm 
across), dozens or hundreds may present at a time.

 

Ulcers may 

coalesce to form large irregular ulcers. HAUs occur usually on 
non-keratinized mucosa such as the floor of mouth and ventral 
surface of the tongue, other parts of the oral mucosa may be 
affected. The background mucosa is red, giving a resemblance 
to herpetic ulceration, but viral infection is not the cause. 

 

 

of RAU/RAS:

 

Etiology

 

There is no clear explanation for the etiology of RAS; however, 
different predisposing factors may apply to different individuals or 
subgroups of patients.

 

Possible etiologic factors:

 

• Genetic predisposition: Family history is often positive

 

• Exaggerated response to trauma

 

• Immunological abnormalities

 

• Gastrointestinal disorders: Such as Crohn's disease, ulcerative 
colitis, and coeliac disease, as well as malabsorption. 

 

• Hematological deficiencies: Deficiencies of vitamin B12, folate or 
iron have been reported in approximately 20% of patients with 
RAS (especially if it starts in middle age adults and elderly)

 

• Hormonal disturbances: RAU might occur in females during the 
luteal phase of the menstrual cycle. Pregnancy is often associated 
with remission

 

• Stress

 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

4

 

 

• HIV infection: RAS is a recognized feature of HIV infection. It's 
both frequency and severity are related to the degree of immune 
deficiency

  

 

• Non-smoking:  Smokers don not have RAS, this might be due to 
the effects of nicotine on the oral mucosa by increasing its 
epithelium thickness or keratinization

  

 

• Allergy: Though it's less common, allergy to foods such as milk, 
cheese, wheat, and flour. As well as, allergy to a detergent present 
in toothpaste, sodium lauryl sulfate (SLS), was suspected as a 
predisposing etiologic factor in RAS development

  

 

:

of RAU/RAS

 

Diagnosis

 

 

.

examination

 

and

 

history

detailed 

mostly achieved via 

 

s

Diagnosis i

 

.

of other diseases

 

exclusion

RAS is essentially diagnosed by 

regular 

ling intraoral ulcers at 

hea

-

of self

 

rimarily recurrences

P
intervals. Almost the only other condition with this history is 
Behçet

’s disease. 

 

Usually, increasing frequency of ulcers brings the patient to seek 
treatment. A detailed history of the ulcer number, shape, size, site, 
duration, frequency of attacks is required. 

 

should be 

 

s

laboratory investigation

 

patients appear well,

 

Though
considered especially when ulcers worsen or begin above the age 

particularly important 

 

are

 

s

ematological investigation

H

 

of 25 years.
in older patients and those with recent exacerbations in frequency 
of crops, ulcer size or pain. 

 

Hence, patients with abnormal hematological values should be 
referred to a hematologist/ or physician to rule out GIT Diseases 
or malabsorption syndromes and to initiate proper replacement 
therapy which control or abolish aphthae. 

 

It is also useful to investigate any food allergy or gluten 
sensitivity especially in severe cases resistant to other forms of 
treatment. 

 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

5

 

 

Biopsies are only indicated when it is necessary to exclude 
other diseases, particularly granulomatous diseases such as 
Crohn’s disease or Sarcoidosis. Biopsy might be considered 
with Major aphthous to exclude malignancy.

 

HIV infected patients, particularly those with CD4 counts below 

oral 

 

occasionally, such

, may develop major aphthous

3

100/mm
ulcers are the presenting sign of AIDS.

 

 

:

of RAU/RAS

 

Treatment

 

Apart from the minority with underlying systemic disease, 
treatment is empirical and palliative only. Despite numerous 
clinical trials, no medication gives complete cure or relief. Low-
potency and topical agents should be tried first. Some patients 
report that changing toothpastes is helpful.

 

1. Reassurance and education: Patients need to understand that 
the ulcers may not be curable but can be made bearable with 
symptomatic treatment. Reducing the number of attacks is more 
difficult to address, but some treatments are successful, 
particularly if attacks are frequent. The condition usually wanes 
eventually by its own, although after many years.

 

2. Medications prescribed should relate to the severity of the 
disease.

 

* Corticosteroids: Some patients get relief from hydrocortisone 
pellets or muco-adhesive buccal tablets (2.5 mg hydrocortisone 
sodium succinate) allowed to dissolve next to the ulcer three 
times per day. These low-potency corticosteroids adhere to the 
mucosa to provide a high local concentration of drug and are 
suitable for use in dental practice. They probably reduce the 
painful inflammation but do not speed healing much or reduce 
frequency of attacks. They are best applied in the very early, 
asymptomatic stages.

 

0.1

Kenalog in Orabase 

such as 

 

dental paste

 

Triamcinolone
2-3 times daily. 

 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

6

 

 

Composition: 1mg of triamcinolone (medium potency steroid) in 
orabase (Orabase contains gelatin, pectin, & 
carboxymethylcellulose sodium in plasticized hydrocarbon gel, 
a polyethylene and mineral oil gel base).

 

ualinium chloride 

Composed of Deq

(aerosol)

 

Angiovag spray
(0.1% w/v), Hydrocortisone acetate (0.06 % w/v), Lidocaine 
hydrochloride (0.1% w/v), Tyrothricin (0.4% w/v). Initial dose 
(first 3 days) 1-2 nebulization (spray) every 3 hours, then 
maintenance dose 1-2 nebulization (if required) every 6 hours.

 

* Local analgesics: These provide only symptomatic relief. 

spray helps 

 

romucosal

o

 

or

outhwash 

m

enzydamine 0.15% w/v 

B

is a 

hydrochloride

 

benzydamine

(

 

Benzydamine

 

some patients.
locally acting nonsteroidal anti-inflammatory drug with local 
anesthetic and analgesic properties for pain relief and anti-
inflammatory treatment of inflammatory conditions of the mouth 
and throat. Topical lidocaine or benzocaine sprays and gels are 
more effective but can only be used in limited doses and for a 
short time (mostly before meals). 

 

* Chlorhexidine: A 0.2% solution has also been used as a 
mouth rinse for aphthae. Used three times daily after meals and 
held in the mouth for at least 1 minute, it has been claimed to 
reduce the duration and discomfort of aphthous stomatitis.

 

* Topical salicylate preparations: Salicylates have an anti-
inflammatory action and also have local effects. Preparations of 
choline salicylate in a gel can be applied to aphthae. These 
preparations, which are available over the counter, appear to 
help some patients.

 

* Tetracycline mouth rinses: Trials in both the UK and USA 
showed that tetracycline rinses significantly reduced both the 
frequency and severity of aphthae. Best reserved for 
herpetiform aphthae. The contents of a tetracycline capsule 
(250 mg) can be stirred in a cup of water and held in the mouth 
for 2

–3 minutes, three times daily. However, there are few 

easily soluble tetracycline preparations, and their use carries a 
risk of super-infection by Candida albicans.

 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

7

 

 

* Hyaluronic acid: Recent studies and clinical trials showed that 
0.2% hyaluronic acid gel was effective for the treatment of 
recurrent minor aphthous ulcers.

 

Note: Low level Diode LASER may also be used for the 
treatment of some cases of RAUs

 

Treatment of major aphthae

 

which

 

are so painful, persistent and 

resistant to conventional treatment. MAUs can be treated by 
placing a gauze sponge containing the topical steroid on the 
ulcer and leaving it in place for 15 to 30 minutes to allow for 
longer contact of the medication. Intralesional injection of 
steroids can be used to treat large major RAS lesions. 

pentoxifylline, 

treatments include 

 

Reportedly effective

, but 

and dapsone

 

azathioprine, cyclosporin, colchicine

effective. However, such 

 

is probably most reliably

 

thalidomide
drugs can only be given under specialist supervision.

 

Thalidomide has been shown to reduce both the incidence and 
severity of major RAS in both HIV-positive and HIV-negative 
patients, but this drug must be used with extreme caution in 
women during childbearing years (not used in pregnancy) owing 
to the potential for severe life-threatening and deforming birth 
defects or congenital defects.

 

 

Behçet’s disease/syndrome

 

Behçet’s disease (BD) was initially described by the Turkish 
dermatologist Hulusi Behçet as a triad of symptoms including 
recurring oral ulcers, recurring genital ulcers, and eye 
involvement.

 

BD is now known to be a multisystem disorder with many 
possible manifestations. There is a systemic vasculitis of small 
blood vessels and affects many more organ systems than 
suggested by the triad limited definition.

 

-

The importance Behçet’s diagnosis is indicated by the life
threatening risk of thrombosis, blindness or brain damage.

 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

8

 

 

The highest incidence of BD has been reported in Eastern Asia, 
the Middle East, and the Eastern Mediterranean, particularly 
Turkey and Japan, where BD is a leading cause of blindness in 
young males; however, cases have been reported worldwide, 
including Europe and North America (especially immigrants). 
BD is more severe in younger patients and those with eye and 
GIT involvement.

 

Clinical manifestation: 

 

Patients are usually young adult males between 20 and 40 
years old. Patients suffer one of four patterns of disease:

 

* Mucocutaneous: Oral aphthae are the most consistent feature, 
not distinguishable from common aphthous stomatitis and may 
be of any of the three RAU types. There is often genital 
ulceration, skin rash/inflammation (erythema nodosum) and 
vasculitis.

 

* Arthritic: Joint involvement with or without mucocutaneous 
involvement. The large weight-bearing joints are most affected. 
There is pain, but no destructive arthritis and only a few joints 
are involved. The pain may be relapsing or constant.

 

* Neurological: This type may occur with or without other 
features and is usually a late stage. Vasculitis within the brain 
causes a variety of neurological symptoms including sensory 
and motor disturbances, confusion and seizures. Thrombosis of 
vessels causes raised intracranial pressure, blurred vision and 
headache.

 

* Ocular: This type may also be solitary or accompanies other 
types. There may be uveal inflammation or vasculitis and 
thrombosis of the retinal arteries, either of which can lead 
rapidly to blindness if not treated.

 

Etiology:

 

The etiology is unknown, but the disease has features including 
circulating immune complexes, high levels of cytokine secretion 
and activation of lymphocytes and macrophages in the 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

9

 

 

circulation. These suggest an immune-mediated reaction 
(disease), and it is presumed that this may be a response to an 
unknown infectious agent, possibly through immune cross 
reaction between pathogen and host heat shock proteins.

 

The racial distribution suggests a strong genetic component and 
HLA tissue types are linked, most strongly to HLA-B51. This is a 
common allele and so is not of use in diagnosis but can predict 
ocular lesions.

 

Diagnosis:

 

 

. Behçet’s

first manifestation

are frequently the 

Oral aphthae 
disease should therefore be considered in the differential 
diagnosis of aphthous stomatitis, particularly in patients from a 
racial group at risk, and the medical history should be checked 

the features of The International Criteria for Behçet’s 

for 

Disease System

 

The frequency of other manifestations is highly variable. 

aphthous stomatitis in combination 

in a dental clinic, 

However
with any two of the other major features can be regarded as 

 

likely indicators for referral of the patient to a specialist.

 

Hence, BD diagnosis is mostly history & clinical based.

 

Pathergy test: It is common for patients with BD to have a 
cutaneous hyper-reactivity to intra-cutaneous injection or a 
needlestick

 

Apart from pathergy test, other tests are not helpful in diagnosis 
of BD. However, laboratory tests may be used to rule out other 
diseases, such as connective tissue (e.g., lupus erythematosus) 
and hematologic diseases causing severe neutropenia.

 

Pathergy test is positive if there is an exaggerated response to 
a sterile needle puncture of the skin. However, the test must be 
interpreted by an experienced clinician and tends to be positive 
only in Mediterranean patients. Moreover, a positive pathergy 
test does not correlate with the presence of oral lesions or with 
the overall severity of the disease and is rarely positive in 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

10

 

 

patients who are not originally from the Mediterranean basin. It 
is also not entirely specific for BD. 

 

The International Criteria for Behçet’s Disease 2010 
together with their overall incidence in all patients*

 

 

*A score of 4 or more points predicts Behçet

’s disease with 95% 

certainty, 98% if the pathergy test is performed. Incidence of 
features varies between populations.

 

†100% using older criteria, previously a requirement for diagnosis.

 

‡The higher figure is for patients from the middle East and central 
Asia.

 

 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

11

 

 

Complications include:

 

* Blindness

 

* Rupture of a large-vessel, aneurysms, thrombosis and embolism.

 

In the absence of these significant complications, relapses become 
less frequent, and the disease may eventually fade.

 

Treatment: 

 

Treatment of BD depends on the severity and the sites of 
involvement. 

 

Patients with sight-threatening (eye involvement) or CNS lesions 
require more aggressive therapy with drugs that have higher 
potential for serious side effects. 

 

immunosuppressive drugs combined with 

other 

and 

 

Azathioprine

have been shown to reduce ocular disease as well as 

 

prednisone
oral and genital involvement.

 

-

ich has fewer side effects than immune

, wh

Pentoxifylline
suppressive drugs or systemic steroids, has also been reported to 
be effective in decreasing disease activity, particularly of oral and 
genital lesions.

 

have also been used 

 

thalidomide

, and 

colchicine

Dapsone
effectively to treat mucosal lesions of BD.

 

 

Inflammatory bowel disease (IBD)

 

IBD is a general classification of inflammatory processes that 
affect the large and small intestines such as:

 

Ulcerative colitis

 

Crohn’s disease

 

Both diseases are of unknown etiology (Idiopathic). They are of 
interest to the dentists because of their associated oral findings 
and the impact of their medical management (particularly the use 
of corticosteroids) on dental management.

 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

12

 

 

Ulcerative colitis:

 

Diagnosis of ulcerative colitis is made on the basis of:

 

*History  *Clinical examination  *Gastrointestinal imaging

 

*Endoscopy, which involves direct visualization of the intestinal 
mucosa.

 

Most important is the sigmoidoscopic examination, which usually 
reveals the characteristic picture of multiple tiny mucosal ulcers 
covered by blood and pus.

 

Crohn’s disease:

 

Crohn’s disease is an inflammatory disease of the small or large 
intestine and the inflammation involves all layers of the gut. Gross 
examination may reveal mucosal ulcers or open sores of the 
intestines.

 

Oral lesions:

 

* Multiple recurrent aphthous ulcers.

 

* Diffuse swelling of the lips and face.

 

* Inflammatory hyperplasia of the oral mucosa with a cobblestone 
pattern. 

 

* Indurated polypoid tag like lesions in the vestibule and retromolar 
pad area. 

 

* Angular cheilitis and glossitis (oral manifestations of anemia) 

 

* Persistent deep linear ulcerations with hyperplastic margins. 

 

* Localized mucocele formation.

 

* Oral lesions may precede the radiologic changes of the disease 
by up to 1 year.

 

 

In conclusion: Patients with IBD complain of pain associated with 
ulcerative lesions in the oral cavity. 

 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

13

 

 

The 

 

Palliative rinses, ointment, and topical steroids may be helpful.

t of the IBD is carried out by a specialist physician or GIT 

treatmen

 

surgeon. 

 

Note: There appears to be an increased risk of dental caries that is 
probably related to dietary changes in patients with IBD. The 
causes of the dental caries and increased incidence of bacterial 
and fungal infections are multifactorial but appear to be related to 
either the patient’s altered immune status (due to therapy) or diet.

 

 

:

Cyclic neutropenia

 

Cyclic neutropenia is a rare hematologic disorder that occurs 
secondary to a periodic failure of the stem cells in the bone 
marrow to form neutrophils.

 

It is characterized by transient severe neutropenia that occurs 
approximately every 21 days (3-4 weeks). The neutrophil count 
lasts 3 to 7 days and is occasionally associated with elevations in 
monocytes.

 

One/third of cases are inherited as an autosomal dominant trait, 
and two/thirds arise spontaneously during the first few years of 
life. 

 

The disease is frequently present during infancy or childhood, 
although there is an adult-onset form of the disease, and both 
sexes appear to be equally affected. 

 

The patient looks healthy between neutropenic episodes, but at 
regular intervals the absolute neutrophil count falls quickly below 
500/µl, and in some patients the neutrophil count falls to 0.

 

Normal count 1500-8000/µL  

 

Mild neutropenia 1000-1500/µL

 

Moderate neutropenia 500- 1000/µL

 

Severe neutropenia < 500/µL

 

Note: Increased number of neutrophils or Neutrophilia >8000/µL

 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

14

 

 

Clinical manifestations:

 

The major signs and symptoms of cyclic neutropenia attributed to 
infections occurring during neutropenic episodes.

 

The most common signs are:

 

1. Fever

 

2. Stomatitis (oral ulceration) and periodontal diseases

 

3. Pharyngitis

 

4. Skin abscesses

 

The severity of the infections is related to the severity of the 
neutropenia. 

 

However, some patients with severe periodic neutropenia 
experience few infections owing to a compensatory increase in 
monocytes, which act as phagocytes to prevent the spread of 
bacterial infection. Less frequently, patients experience lung and 
urinary tract infections and rectal and vaginal ulcers.

 

 

Life expectancy is good for patients who receive careful 
monitoring.

 

Oral manifestations: 

 

Oral lesions are common in cyclic neutropenia and might be the 
major clinical manifestation of the disease. 

 

The two most common oral manifestations are oral ulcers and 
periodontal diseases.

 

* The oral ulcers recur with each new bout (cycle) of neutropenia 
and resemble the large deep scarring ulcers seen in major 
aphthous stomatitis.

 

* The periodontal manifestations range from marginal gingivitis

 

 to rapidly advancing destructive periodontitis.

 

Diagnosis: 

 

Thorough history and clinical examination of patients with major 
RAUs or generalized rapidly advancing progressive periodontitis 

cyclic neutropenia 

that cannot be explained by local factors alone, 
should be ruled out as a possible cause.

 

Suspicion of cyclic neutropenia should be particularly high when 
either of these oral diseases is seen in children. Diagnostic 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

15

 

 

evaluation entails serial measurement of circulating neutrophils. 
The diagnosis may be established by demonstrating at least two 
cycles of neutropenia.

 

Treatment:

 

* Refer to Hematologist for treatment and monitoring of the 
disease.

 

* Dental management: Patients with known cyclic neutropenia 
require frequent dental treatment visits to minimize advancing 
periodontal disease. 

 

Routine treatment should be confined to the periods when the 
absolute neutrophil count is above 2,000/µL. 

 

WBC count should be taken on the day of any dental procedure is 
a wise precaution because the neutrophil count can change 
rapidly. 

 

Oral hygiene must be carefully maintained, and patients should be 
recalled for oral hygiene maintenance every 2 to 3 months. 

 

Treating the disease itself, has reduced oral ulcers and periodontal 
disease in these patients.

 

 

:

Erythema multiforme

 

Erythema multiforme (EM) is an acute, inflammatory muco-
cutaneous disease which affects the skin and oral mucosa, other 
mucosal surfaces, such as the genitalia, may also be involved. 

 

In patients presenting to dentists, oral lesions may be the only 
sign.

 

EM is one of the few causes of recurrent oral ulceration and also 
produces blisters.

 

It represents a hypersensitivity reaction to infectious agents 
(majority of cases) or medications.

 

 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

16

 

 

In general, EM is classified into: 

 

if there is less than 10% of skin involvement and there is 

EM minor 
minimal to no mucous membrane involvement

 

has more extensive but still characteristic skin 

EM major 
involvement, with the oral mucosa and other mucous membranes 
affected

 

However, there is a subset of EM that affects the oral mucosa only 
without skin involvement

 

Johnson syndrome (SJS) 

Stevens

Other forms of EM known as 

Lyell 

 

,

Toxic epidermal necrolysis (TEN) (Lyell disease

and 

However, recent studies consider 

 

).

syndrome, Lyell's syndrome
them both as different entities.

 

Etiology: 

 

appears 

erythema multiforme 

Though the mechanism is unclear, 

mediated hypersensitivity reaction.

-

to be a cell

 

EM is a hypersensitivity reaction, and the most common inciting 

however, 

(

HSV 

Herpes Virus 

factors are infections particularly with 
infections with mycoplasma and Chlamydia pneumonia have been 

to Penicillin, NSAIDS, anticonvulsants, or 

Drug reactions 

reported). 
other drugs play a smaller role. Cases of oral EM precipitated by 
benzoic acid, a food preservative, have been reported.

 

EM is associated with HSV infection in 

Studies show that recurrent 

, both by history of HSV infection one to three 

70% of cases

65%
weeks before onset of EM, and sero-positivity for HSV antibodies 
or identification of HSV antigens.

 

Clinical manifestations: 

 

Most patients are aged between 20 and 40 years, with a slight 
male predominance. 

 

only skin is involved and this is a relatively mild 

 

,

minor form

In the 
self-limiting condition. 

 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

17

 

 

there are florid lesions on skin and oral, nasal 

major form 

In the 
and genital mucosae.

 

There is acute onset, sometimes preceded by vague arthralgia or 
slight fever for a day in the major form. 

 

Then the characteristic ‘target’ “Iris” “Bulls’ Eye” lesions appear, 
initially on arms and legs and spreading centrally. 

 

Each lesion is a well-defined red macule about a cm or more in 
diameter. 

 

During a period of a few hours to days, the center becomes raised, 
with a bluish cyanotic center. 

 

In severe cases, skin lesions blister and ulcerate centrally. 

 

New crops of lesions develop during a period of approximately 10 
days. 

 

Oral and lip lesions appear a few days into the attack, most 
commonly anteriorly in the mouth on the buccal and labial mucosa 
and tongue. Target lesions are not seen intra-orally

 

The oral lesions are inflamed patches with irregular blistering and 
broad, shallow irregular ulcers. 

 

On the lips, fibrin oozes continually and forms hemorrhagic crusts.

 

There is severe pain.

 

 

Diagnosis:

 

Diagnosis relies on the typical presentation, history of previous 
recurrent episodes and a trigger, if present. When only the mouth 
is involved, a biopsy may be required; however, as the 
appearances are very variable excluding alternative causes might 
aid in the diagnosis.

 

 

 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

18

 

 

Treatment:

 

The attack usually lasts for 3 or 4 weeks and is self-limiting without 
treatment in the minor form. However, oral lesions are painful, 
interfere with eating and fluid intake must be maintained. Mild oral 
EM can be managed with systemic or topical analgesics for pain 
and supportive care since the disease is self-limiting and resolves 
within a few weeks. 

 

Unless already resolving, lesions might benefit from treatment with 
corticosteroids. A short reducing dose of prednisolone starting at 
around 60 mg/day for 3 days, then tapering off over a week, is 
frequently given.  

 

Chlorhexidine will prevent secondary oral mucosal infection and 
maintain gingival health while tooth brushing is impossible. 

 

If present, Eye lesions require specialist treatment.

 

More severe cases are usually managed with systemic 
corticosteroids. Topical steroids also help to resolve oral and 
cutaneous lesions. 

 

Recurrences, usually at intervals of several months, for a year or 
two are characteristic and are sometimes increasingly severe. 
Hence, attempts should be made to identify the trigger. 

 

Recurrent HSV infections trigger most of cases, therefore, 
suspected HSV-associated EM should be treated with antiviral 
medications. Treatment with acyclovir at the first sign of the 
disease in recurrent EM, suppresses the trigger and controls EM in 
approximately half of patients.

 

Other treatment modalities include dapsone, hydroxychloroquin, 
mycophenolate mofetil, azathioprine, colchicine, methotrexate, and 
intravenous immunoglobulin.

 

In patients who have persistent oral lesions, mycoplasmal infection 
should be suspected and suppressed.

 

 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

19

 

 

Johnson Syndrome & Toxic Epidermal Necrolysis

-

Stevens

 

Severe hypersensitivity reaction which has many features in 
common with EM but is now considered a separate entity on the 
basis of its severity, extent and causes. 

 

Toxic epidermal necrolysis is its most severe presentation.

 

The mouth is always involved in SJS & TEN.

 

SJS & TEN are more severe than EM and tend to arise on the 
chest rather than the extremities as erythematous and purpuric 
macules, lesions known as “atypical targets”.

 

and sometimes 

 

*

mainly a drug

trigger is 

 

, SJS/TEN

Unlike EM

. Many drugs are implicated, but the most 

mycoplasmal infection

other 

penicillin

 

*

sulfonamides

frequent causes are antibacterial 

. Same 

NSAIDs in children

drugs such as anticonvulsants, and 
drugs in addition to allopurinol, and oxicams (NSAIDs cox-2 
inhibitors) in adults. 

 

Some genetic predispositions are known for individual drugs (as in 
Han Chinese).

 

Histopathology indicates that primary cytokine involved in these 
hypersensitivity reactions is tumor necrosis factor (TNF)-

α.

 

The mucosal surfaces of the eye, genitalia, and mouth are almost 
always severely affected by SJS/TEN, always with skin 
involvement. 

 

The typical oral manifestation is extensive oral ulceration with 
hemorrhagic crusts on the lips vermilion, oral and other mucosal 
surfaces.

 

Treatment:

 

* First of all, cessation of causative drugs. 

 

* Because of the severity of this condition, treatment is generally 
with intensive supportive care because of loss of skin barrier (and 

antibiotics to control skin infection), intravenous 

 

alternative
immunoglobulin, immunosuppressants (systemic steroids, 


background image

Dr. Ahmed Salih Khudhur

 

BDS, M.Sc., PhD.

 

Newcastle University/ UK

 

20

 

 

cyclosporine, cyclophosphamide, and TNF-

α inhibitor) and 

plasmapheresis. 

 

There is a high risk of death when the area of skin involved in toxic 
epidermal necrolysis is extensive.

 

 

Other miscellaneous oral ulcers

 

Other types of ulcers might present in the oral cavity associated 
with/or as the main manifestation of local (oral) or systemic 
diseases

 

Such as:

 

Pemphigus & Mucous Membrane Pemphigoid

 

Oral cancer

 

Ulcers associated with: Oral mucositis, Xerostomia & 

Sjögren’s 

syndrome, Diabetes Mellitus, Renal failure and Others

 

 

 

The basic principles for the management of oral ulcers in 

general: 

1. 

Early diagnosis (might be life-saving) 

2. 

Relief pain 

3. 

Remove the cause if possible

 

/ Treat the 

underlaying cause: Direct cause (sharp edge of 

broken tooth or restoration, trauma from dental 

appliance), infection (viral, bacterial, fungal), and 

underlying cause (anemia, malnutrition, immune 

disturbance, systemic disease) 

4. 

Isolate the ulcer from any unwanted effect (such as 

further trauma), and prevent super-infection.   

5. 

Reduce inflammation and promote healing.  

6. 

Cure if possible.      

 




رفعت المحاضرة من قبل: Sultan Alsaffar
المشاهدات: لقد قام 15 عضواً و 137 زائراً بقراءة هذه المحاضرة








تسجيل دخول

أو
عبر الحساب الاعتيادي
الرجاء كتابة البريد الالكتروني بشكل صحيح
الرجاء كتابة كلمة المرور
لست عضواً في موقع محاضراتي؟
اضغط هنا للتسجيل