DISEASES OF THE MUSCLES

 DISEASES OF THE MUSCLES 

•  MUSCLE DYSTROPHY 

•  CONG. MYOPATHY 

•  MYOTONIC DYSTROPHY  

•  INFLAMMATORY MYOPATHY 

•  METABOLIC MYO. 

•  ENDOCRINE MYO. 

•  ALCOHOLIC MYO. 

•  DRUG-INDUCED MYO. 

MUSCLE DYSTROPHIES 

•  INHERITED DISORDERS 

•  PROGRESSIVE MUS. WEAKNESS&WASTING 

•  SUBDIVIDED BY:-MODE OF INHERITANCE 

                                    AGE OF ONSET 

                                    DISTRIBUTION OF INVOLVED MUSC. 

                                    RATE OF PROGRESSION 

DUCHENNES MUS. DYSTROPHY 

•  THE MOST COMMON 

•  BEGIN AT FIVE,SEVERE DISABILITY BY ADOLESCENCE,DEATH 

IN THIRD DECADE 

•  TOE WALK.,WADDLING GAIT,INABILITY TO RUN 

•  LOW. LIMBS >UPP. LIMBS 

•  GOWER SIGN IS POSITIVE 

•  PSEUDOHYPERTROPHY OF CALVES 

•  CARDIOMYOPATHY&MENTAL RETARDATION 

•  CPK IS VERY HIGH 

•  NO DEFINITE THERAPY  

•  STEROIDS 1.5mg/Kg/day 

•  DYSTROPHIN IS ABSENT OR REDUCED 

BECKER DYSTROPHY 

•  SIMILAR TO DUCHENNE 

•  ONSET AT 11 –DEATH AT 40s 

•  CARDIAC &COGNITIVE FUNCTION IS NORMAL 

•  CPK IS LESS ELEVATED  

•  DYSTROPHIN STRUCTURE IS ABNORMAL 

LIMB GIRDLE MUS. DYSTROPHY 

•  AUT. RECESSIVE/CHROM 15 

•  LATE CHILD. TO EARLY ADULTHOOD 

•  SHOULDER&PELVIC GIRDLE MUSCLES 

•  NO PSEUDOHYPERTROPHY 

•  CPK IS LESS ELEVATED 

FACIOSCAPULOHUMERAL DYSTRO. 

•  AUT. DOMINANT 

•  ONSET AT ADOLESCENCE///   NORMAL LIFE SPAN 

•  WEAKNESS IN FACE, NECK, SHOULDER MUSCLES 

•  WINGING OF SCAPULAE 

•  HEART IS NORMAL  

•  CPK IS NORMAL 

DISTAL MYOPATHY 

•  AD 

•  ONSET AFTER 40///     SLOW PROGRESSION 

•  SMALL 

MUS. 

OF 

HANDS 

&FEET,,WRIST 

EXT.&FOOT DORSIFLEXORS 

•  MAY BE AR   OR    SPORADIC 

OCULOPHARYNGEAL DYSTROPHY 

•  AUTO.DOMINANT 

•  ONSET: 3

rd

-5

th

  DECADE 

•  PTOSIS,  OPHTHALMOPLEGIA,  DYSPHAGIA,  FACIAL  WEAKNESS  

&PROX. MUSCLE WEAKNESS 

•  MILD  ELEVATION OF CPK    

MYOTONIA 

•  ABNORMALITY  OF  MUSCLE  FIBRE  MEMBRANE  LEADING  TO 

MARKED  DELAY  OF  RELAXATION  AFTER  CONTRACTION 
CAUSING APPARENT MUSCLE STIFFNESS. 

•  PERCUSSION MYOTONIA  -------   THENAR MUSCLES               AND  

TONGUE

MYOTONIC DYSTROPHY 

•  AUTO. DOMINANT  

•  MANIFEST IN 3

rd

 OR 4

th

 DECADE 

•  MAY APPEAR IN EARLY CHILDHOOD 

•  MYOTONIA, 

WEAKNESS&WASTING 

OF 

FACIAL, 

STERNOCLIEDOMASTOID&DISTAL LIMB MUSCLES WITH PTOSIS. 

•  CATARACT, 

DM,FRONTAL 

BALDNESS,TESTICULAR 

ATROPHY,CARDIAC&INTELLECTUAL DEFECT 

•  MYOTONIA  IS  TREATED  WITH  QUININE  SULPHATE300-400mg  tds 

OR PROCAINAMIDE 0.5-1 gm qds OR PHENYTOIN 100mg tds  

MYOTONIA CONGENITA 

•  AUTO. DOMINANT   ,MUTATION IN CHRO.7 

•  GENERALIZED MYOTONIA , NO WEAKNESS  

•  PRESENT  FROM  BIRTH  BUT  SYMPTOMS  MAY  NOT  DEVELOP 

UNTIL EARLY CHILDHOOD 

•  MUS.  STIFFNESS  IS  ENHANCED  BY  COLD  &INACTIVITY    

RELIEVED BY EXERCISE 

•  MUSCLE HYPERTROPHY SOMETIMES PRONOUNCED  

•  AUTO. RECESSIVE FORM:- 

•  LATER  ONSET,  SLIGHT  WEAKNESS,  ATROPHY  OF  DISTAL 

MUSCLES 

•  TREATMENT OF MYOTONIA 

METABOLIC MYOPATHY 

•  PROXIMAL MUSCLE WEAKNESS 

•                 CHRONIC HYPOKALEMIA 

•                 ACUTE HYPOKALEMIA  OR HYPERKALEMIA 

•                 OSTEOMALACIA  WITH BONE PAIN &TENDERNESS,MILD 

DECREASE  IN  SERUM    Ca  ,  INCREASE  ALK.  PHOSPHATASE.    
TREATMENT WITH VIT.  D 

•  PERIODIC PARALYSIS SYNDROMES  

•        MAY BE FAMILIAL,  AUTO. DOMINANT 

•        EPISODES OF FLACCID WEAKNESS OR PARALYSIS 

•        STRENGTH IS NORMAL BETWEEN THE ATTACKS 

•        HYPOKALEMIC,   HYPERKALEMIC,    NORMOKALEMIC  

FPP 
HYPOKALEMIC 

•  ASSOCIATED WITH THYROTOXICOSIS 

•  ATTACKS ON   AWAKENING, 

•                            AFTER EXERCISE OR HEAVY MEAL 

•  MAY LAST FOR SEVERAL DAYS 

•  ACETAZOLAMIDE OR ORAL POTTASIUM FOR PREVENTION 

•  ORAL OR I.V.POTTASIUM FOR TREATMENT 

•  THYROTOXICOSIS SHOULD BE TREATED 

HYPERKALEMIC 

•  ATTACKS AFTER EXERCISE  

•  BRIEFER < 1 hr 

•  SOMETIMES ASSOCIATED WITH MYOTONIA  

•  Rx  WITH  Ca  GLUCONATE,  I.V.  DIURETICS  LIKE  LASIX    OR 

GLUCOSE 

•  ACETAZOLAMIDE    OR CHLOROTHIAZIDE FOR PREVENTION                         

•                NORMOKALEMIC 

•   UNRESPONSIVE TO TREATMENT 

DRUG- INDUCED                  

•  STEROIDS 

•  CHLOROQUINE 

•  CLOFIBRATE 

•  B-BLOCKERS 

•  COLCHICINE  

•  EMETINE ZIDOVUDINE 

POLYMYALGIA RHEUMATICA

 لالطالع

•  MORE IN WOMEN  ABOVE  60  YEARS 

•  MUSCLE PAIN &STIFFNESS ABOUT THE NECK &GIRDLE MUSCLES 

•  HEADACHE, ANOREXIA , Wt LOSS, LOW GRADE FEVER,   

•  RAISED  ESR 

•  ENZYMES,  EMG,  MUS.  BIOPSY ARE NORMAL 

•  Rx  PREDNISOLONE  10- 15 mg/ day  for ? One year  

•  GIANT CELL ARTERITIS  

DISEASES OF NEUROMUSCULAR JUNCTION 
MYASTHENIA GRAVIS 
 

•  OCCUR AT ANY AGE 

•  MORE IN FEMALES 

•  FLUCTUATING 

WEAKNESS&EASY 

FATIGUABILITY 

OF 

VOLUNTARY MUSCLES 

•  WEAKNESS  IS  DUE  TO  IMMUNE-  MEDIATED  DECREASE  IN  THE 

NUMBER OF  AchR LEADING TO BLOCK OF N-M. TRANSMISSION 

•  MAY  BE  ASSO.  WITH  THYMIC  TUMOR,  THYROTOXICOSIS,  SLE, 

Rh. Arthritis  

DISEASES OF NEUROMUSCULAR JUNCTION MYASTHENIA GRAVIS 

•  OCCUR AT ANY AGE 

•  MORE IN FEMALES 

•  FLUCTUATING  WEAKNESS&EASY  FATIGUABILITY  OF  VOLUNTARY 

MUSCLES 

•  WEAKNESS IS DUE TO IMMUNE- MEDIATED DECREASE IN THE NUMBER OF  

AchR LEADING TO BLOCK OF N-M. TRANSMISSION 

•  MAY BE ASSO. WITH THYMIC TUMOR, THYROTOXICOSIS, SLE, Rh. Arthritis